扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病的临床影像学特点【图文】

　　临床上发现心腔增大，可能为扩张型心肌病引起，也可能是限制型心肌病的表现;心肌肥厚有可能是肥厚型心肌病，也有可能为限制型心肌病

　　扩张型心肌病

　　1. 定义

　　扩张型心肌病(DCM)是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，是心肌病中最常见的类型，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。

　　2. 临床表现

　　临床表现为进行性充血性心力衰竭、各种心律失常及继发心腔内血栓导致栓塞事件。该病可任意年龄发病，以30-50岁多见，病因不明，可能不是单一疾病，而是一组不同病理所致的心肌病损害的结果。

　　3. 病理生理

　　心腔扩大，以左心室或双心室扩大为主，心肌壁普遍变薄，心尖部稍变厚。左心室乳头肌扁平，肉柱星多层交织状，隐窝深陷，常有附壁血栓嵌入。二尖瓣相对关闭不全，冠状动脉多正常。镜下表现为弥漫性心肌细胞萎缩、代偿性心肌细胞肥大和不同程度的间质纤维化。

　　

 

　　图1 扩张型心肌病病理切片：A左心室扩张伴壁变薄(星号);B广泛的左室心肌纤维化(箭头);C心肌细胞肥大(黑色箭头)，心肌细胞萎缩(蓝色箭头)，多形性细胞核(三角箭头)，明显间质纤维化(苦味酸-天狼猩红染色)

　　4. 影像表现

　　心电图表现：

　　心电图、动态心电图是常用检查方法.可见多种心电异常(各类期前收缩、心房颤动、传导阻滞及室性心动过速等);此外还有ST-T改变，低电压，R波递增不良，少数可见病理性Q波，多系心肌广泛纤维化所致，但需与心肌梗死相鉴别。

　　

 

　　图2 DCM心电图表现为：A左束支传导阻滞;B室性心动过速

　　超声影像表现：

　　➤心脏扩大：早期左心室扩大，后期各心腔均有扩大，常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉高压。

　　➤左室壁运动减弱：绝大多数左室壁运动弥漫性减弱、室壁相对变薄、可合并右室壁运动减。

　　➤左室收缩功能下降，左室射血分数(LVEF)<45%，左室短轴缩短率(LVFS)<25%，合并有右室收缩功能下降时，三尖瓣环位移距离(TAPSE)<1.7cm、右室面积变化分数(FACS)<35%。

　　➤其他：左心室腔内可出现血流云雾影或者血栓。

　　

 

　　图3 心尖四腔切面：左心明显增大，二尖瓣重度反流

　　

 

　　图4 心尖四腔切面：左心扩大，左心室心尖部血栓

　　CT影像表现：

　　形态学改变：心腔扩大、心肌壁变薄，收缩期运动减弱。可显示左心室壁血栓。

　　

 

　　图5 扩张型心肌病CT表现(左图：左心室长轴切面，左心室扩大，左心室壁均匀变薄;右图：左心室短轴切面，左心室、右心室变大，以左心室明显扩大为主，左心室壁均匀变薄)

　　显示冠状动脉，CT增强扫描可有冠状动脉粥样硬化及狭窄性病变。还可以观察肺淤血情况。

　　MRI影像表现：

　　➤形态学异常：左心室扩大，常伴有右心室及双心房扩张，肌壁正常或变薄，左室游离壁肌小梁可增粗、增多。

　　➤室壁运动异常：左心收缩功能减低，可测量左心功能参数，包括心室重量、室壁厚度、室壁增厚率、心室容积、射血分数等定量评估扩张型心肌病的严重程度。正常左心室基底部到心尖部收缩期室壁增厚程度逐渐增加，而DCM中左心室壁无正常心肌从心底至心尖增厚的阶梯状改变。右心室常轻度扩张且收缩功能无明显减退，但舒张功能异常，峰值充盈时间延长。右心室充盈受限可能是由于左心室形态及功能改变所致。

　　➤灌注及延迟增强：灌注多无明显异常。延迟增强表现包括：无强化、肌壁间线样强化、小灶性强化、弥漫性强化。

　　

 

　　图6 扩张型心肌病MRI表现

　　

 

　　图7 心脏短轴位，延迟增强显示(A未见强化，B肌壁间线样强化，C肌壁间多灶性高信号，D肌壁间弥漫性高信号)

　　肥厚型心肌病

　　1. 定义

　　肥厚型心肌病(HCM)是一种以心室肌的异常增厚、舒张功能受损以及心肌纤维化为主要特征的家族多基因遗传性疾病。根据有无左室流出道梗阻分为梗阻型及非梗阻型肥厚型心肌病。

　　2. 病理生理及临床表现

　　主要病理改变为心肌细胞异常肥大、变形，心肌纤维排列紊乱及间质纤维化等。多数会有至少5%的心肌受累。

　　HCM的临床表现复杂多变，可无症状或呈非特异性症状，较为典型的症状是呼吸困难、胸痛、晕跃、起源不明的心律失常等，最为严重的表现为猝死，是年轻人猝死最常见的原因。

　　

 

　　图8 肥厚型心肌病心脏标本：可见室间隔、左心室明显增厚

　　

 

　　图9 肥厚型心肌病病理切片：A.正常心脏组织切片;B. 肥厚型心肌病患者心脏组织切片显示心肌纤维排列紊乱;C高倍镜下观察心肌纤维排列紊乱;D. 明显的心肌间质纤维化(蓝色)

　　3. 影像表现

　　心电图表现：

　　HCM患者心电图变化出现较早，可先于临床症状，该检查灵敏度高，但特异度欠佳。主要改变包括：

　　➤明显的病理Q波，尤其是下壁导联(II、III、aVF)和侧壁导联(I、aVL或 V4～V6)，多数Q波深而窄，时限<0.04 ms，而振幅在0.1~0.5 mV，Q波出现可能与间隔肥厚及左右心室电位不平衡有关。

　　➤R波异常，以胸前导联R波升高的左室高电压表现为主，胸前导联呈现 RV4≥RV5≥RV3的规律变化。

　　➤ST段和T波异常，ST段异常主要是胸导联ST段下斜型或水平型压低，T波异常主要是胸导联T波低平或对称性倒置，以V3、V4、V5、V6导联最明显。心尖肥厚型的胸导联出现巨大倒置T波而无动态变化，倒置的深度呈现TV4≥TV5≥TV3的特点。

　　➤可以发生各种类型的心律失常，室性心律失常最常见，如频繁室性期前收缩，非持续性室性心动过速等;室上性心律失常以房性早搏和心房颤动最常见，房室阻滞比较少见。

　　➤可以出现电轴异常，常常是电轴左偏，与心脏逆钟向转位有关;出现 P波异常常与左房增大有关。

　　

 

　　图10 心尖肥厚型心肌病心电图表现：常窦性心律，左心室高低压，I、II、aVL、V3~V6导联有深的倒置T波(V3~V5处>10mm倒置T波)。超声心动图显示心尖肥厚型心肌病

　　超声影像表现：

　　➤直接征象：左室壁肥厚，室间隔与左室后壁正常厚度平均值为10 mm，超过13 mm为增厚，大于15 mm心肌病的可能性很大。左室壁常呈非对称性肥厚，既室间隔/左室后壁心肌厚度比值> 1.3~1.5，如比值为1则诊断对称性肥厚。肥厚心肌回声增强、不均匀，活动僵硬。

　　

 

　　图11 非对称性肥厚型心肌病(左室短轴切面显示：室间隔与左室壁非对称性增厚;室间隔/左室后壁心肌厚度比值>1.3;心肌回声不均匀)

　　

 

　　图12 对称性肥厚型心肌病(左室短轴切面显示：室间隔与左室壁呈均匀;对称性增厚)

　　➤间接征象：①左室流出道内径减小，收缩期左室流出道前向血流速度增快，压差大于30mmHg提示存在梗阻;②收缩期二尖瓣前瓣及瓣下腱索突向室间隔(SAM运动);③二尖瓣由于SAM运动可导致关闭不全;④左室心腔内径常变小。

　　CT影像表现：

　　➤室壁增厚：累及室间隔及其相邻的左心室前、侧壁为常见，病变部位心肌肥厚达15mm,常常可达20~30 mm。非对称型肥厚型心肌病通常以室间隔厚度/左心室下壁厚度比值大于1.5为诊断标准，有家族史患者，标准定为1.3。肥厚心肌的收缩功能与心肌厚度呈负相关。

　　➤心腔变形：对称型肥厚型心肌病为心腔对称性缩小，非对称型肥厚型心肌病为“沙钟样”改变，心尖肥厚现为“铲刀样”或“黑桃尖”改变。右心室受累者，室间非对称性凸向右心室。出现右心室流出道狭窄。并可合并室壁瘤，室壁局限性膨出，呈矛盾运动。

　　

 

　　图13 肥厚型心肌病CT表现(左图：横断位，显示左心室心尖部肥厚，左室腔呈尖端指向心尖，呈“黑桃尖”改变;右图：长轴位，显示左心室中间部心肌肥厚，心腔呈“沙钟样”改变，心尖室壁瘤形成)

　　➤CT还可以评价冠状动脉病变情况;此外，显示心肌桥也具有明显优势，后天严重的心肌肥厚可使本已存在但不明显的心肌桥程度加重，导致获得性心肌桥形成。

　　MRI影像表现：

　　➤无视野限制，特别对于特殊类型HCM(心尖部、后室间隔、前侧壁)。可准确显示肥厚部位、范围及程度。肥厚部位心肌可出现缺血，灌注减低，延迟增强可显示肥厚节段班片状心肌延迟强化。延迟强化的范围与肥厚型心肌病的严重程度呈正相关。

　　➤心肌收缩功能减低。MRI 电影可观察肥厚心肌收缩期增厚率减低，舒张期顺应性减低、左心室流出道的异常高速血流信号及二尖瓣反流。

　　➤鉴别梗阻和非梗阻性肥厚型心肌病 应用电影序列(血流序列)可测定狭窄处最大流速，并推算出相应的压力阶差，当压力阶差≥20 mmHg，则考虑为梗阻性肥厚型心肌病。

　　

 

　　图14 肥厚型心肌病MRI表现

　　限制型心肌病

　　1. 定义

　　限制型心肌病(RCM)是心肌间质纤维增生所致心肌僵硬度升高，导致限制性舒张功能障碍，以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量减少，最终导致心力衰竭的心肌病。依据受累心室分为3种亚型:右心室型、左心室型和双心室型。右心室受累型最常见。

　　2. 病理生理

　　病理上表现为心室心内膜纤维化，尤以心尖部明显，心内膜增厚2~3 mm，表面可附有血栓，心室腔狭窄，或累及腱索和乳头肌致使二尖瓣或三尖瓣关闭不全，双心室大小正常或容积缩小，双心房扩大。

　　3. 临床表现

　　临床表现与受累心室相关，病变累及右心室而出现体循环淤血，如中心静脉压增高、腹水、肝大、颈静脉怒张;若病变累及左心室时出现左心功能衰竭，表现为呼吸困难、咯血及肺底细湿啰音等;病变累及双侧心室时，左右心室受累的症状并存，但以右室受累的症状为主。

　　4. 影像表现

　　心电图表现：

　　限制型心肌病心电图表现为：P波常高、宽并有切迹;QRS波可增宽，可呈低电压;ST段 和T波改变常见;可出现窦性心动过速、心房扑动、心房颤动和束支传导阻滞等心律失常。

　　

 

　　图15 限制型心肌病心电图表现：QRS波增宽，呈右束支阻滞，肢体导联呈低电压;ST- T改变。证实为淀粉样变性心肌病。

　　超声影像表现：

　　➤直接征象：①心内膜增厚、回声增强，以心尖部明显，心尖部可由僵硬异常回声占据导致闭塞。心室腔收缩期及舒张期变化不明显。②双侧心房明显扩大，心室腔变形，前后左右径变小。③室壁增厚，心肌内可见密集强回声光点。

　　➤间接征象：①彩色多普勒：舒张中晚期低速二、三尖瓣可出现反流。②频谱多普勒：二尖瓣E峰高尖，减速时间缩短DT≤150 ms。A峰减低，E/A大于2.0。等容舒张期≤60 ms。肺静脉频谱D波增高，S波降低，AR增高>0.35 m/s。③组织多普勒：各时相心肌运动幅度减低，舒张期早期峰速与收缩期峰速比值VE/NS<1.3，舒张早期峰速与舒张期晚峰速比值VE/NA<1。

　　

 

　　图16 限制型心肌病超声心动图表现：a，四腔心切面显示双房扩大，心室大小正常;b，二尖瓣舒张期频谱多普勒显示E峰高尖，A峰减低，E/A>2.0

　　CT与MRI影像表现：

　　心腔肌壁形态、并发房室瓣关闭不全和心脏运动功能变化：

　　➤右心室型：右室流入道缩短、变形，心尖部闭塞或圆隆，流出道扩张。室壁普遍增厚，以心内膜增厚为主，舒张末期右室室壁厚度甚至超过左心室室壁厚度，心内膜面凹凸不平。右心房明显扩大，上、下腔静脉亦明显扩张。MRI电影示三尖瓣反流及右心室室壁运动幅度明显减低。SE序列上常可观察到心包积液和(或)胸腔积液。

　　➤左心室型：左心室室壁增厚，以心内膜增厚为主。左心室变形，心尖圆钝，心内膜表面凹凸不平，可有钙化的极低信号影。左心房明显扩大，主肺动脉扩张，内径大于升主动脉。MRI电影上，可见二尖瓣反流。

　　➤双心室型：可有上述两型的征象，一般右心室征象更明显。

　　

 

　　图17 限制型心肌病CT表现(左图：横断位，舒张期，显示右心室心尖部心内膜增厚伴钙化，流入道缩短、变性，右室舒张受限，右心房高度增大;右图：横断位，收缩期，对比舒张期图可发现右心功能不全)

　　

 

　　图18 限制型心肌病MRI表现：四腔心显示，左、右室心尖部闭塞(箭头)，室壁普遍增厚，以心内膜增厚为主，心内膜面凹凸不平。房、室间隔凸向左心室侧，右心房明显扩大，左心房扩大，同时伴少量心包积液(*)

　　表 扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病的比较